天津市将持续巩固“轨道上的京津冀”建设成效,全力攻坚京滨城际北辰至滨海新区段建设,实现北京与滨海新区的快速联通,进一步完善京津冀“一小时交通圈”。推动津潍高铁早日建成通车,进一步强化京津冀与山东半岛城市群的交通联系。提速公路重点工程建设,加快兴港高速、京津塘高速改扩建工程建设,提升港口集疏运效率,优化港城交通格局。有序推进G95首都地区环线高速实施,稳步推进滨唐高速前期工作。
运输服务方面,京津冀三地将持续推进通勤圈交通便利化,构建以轨道交通为骨干、高快速路为支撑的快速通勤廊道。优化定制快巴线路布局与班次密度,推动河北天津公交线路进京运营,深化通州与北三县公交协同发展。物流方面,将常态化开行天津港至北京平谷海铁联运班列,持续推动房山等开行中欧(亚)班列,大力发展多式联运,打造“外集内配”的高效物流格局。
协同治理方面,三地将深化政策标准、审批服务、执法和数据资源共享等领域的协同。拓展“北京+雄安”同城化服务,探索将交通运输部垂管系统办理事项纳入京津冀“同事同标”范围。强化跨省黑车打击、货车治超等重点领域联合整治,完善危险货物运输全链条监管,推动数据要素在应急、执法、出行服务等场景的深度应用。持续拓展道路运输领域电子证照共享互认和高频服务事项“跨省通办”范围,优化数据共享机制,进一步提升群众办事体验。
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年仅20岁的张强是重庆人。在他17岁那年,张强“毫无征兆”地出现眼黄、皮肤发黄,并伴随难以忍受的全身瘙痒。之后,他虽前往多家医院就医,做了几十项检查,但依然未能找到病因,病情也愈发严重。最严重的时候,他整个人如同被泼了一层黄颜料,连指甲盖都是黄的。病情的反复,也让原本开朗的张强变得沉默寡言,甚至出现了焦虑、抑郁。抱着希望,张强和家人带着厚厚一摞检查报告来到西南医院,找到了由消化内科柴进教授组建、专门攻克不明原因黄疸的胆汁淤积肝病团队。
“当时,患者面色蜡黄、精神萎靡,不停抓挠着布满新旧抓痕的皮肤。”接诊的消化内科副主任医师何勇虹回忆,检查结果显示,他的总胆红素高达531μmol/L,是正常值上限的25倍,直接胆红素306μmol/L,但令人费解的是,他的肝功能酶学指标仅轻微升高,这是一个相当反常的现象。“通常如此严重的黄疸会伴随明显的肝脏炎症,酶学指标会显著升高,这说明小张的黄疸并非肝细胞广泛坏死引起,而是另有隐情。”
结合患者年轻发病、反复发作、间歇期肝功能完全正常的特点,一个极其罕见的疾病名称浮现在何勇虹脑海中——良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC)。这是一种常染色体隐性遗传病,全球仅报道100余例。“肝脏就像一座精密的化工厂,肝细胞产生的胆汁需要通过‘阀门’运输到毛细胆管排出,而BRIC患者体内的这个‘阀门’失灵,胆汁无法正常排泄,反流到血液中就会引发严重黄疸和瘙痒。这种病最诡异之处在于会毫无征兆地发作,不发病时患者与常人无异,肝脏也不会出现进行性纤维化,这正是它难以诊断的重要原因。”何勇虹介绍。
为验证猜想,团队一方面根据临床经验调整治疗方案,采用利福平联合小剂量激素进行经验性治疗;另一方面迅速采集张强的血液样本送检全外显子基因测序。治疗第三天,好消息传来:小张持续升高的胆红素终于出现下降。基因检测结果显示:ABCB11基因存在杂合突变,确诊为BRIC 2型。困扰张强三年的“怪病”谜团终于彻底解开。
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